Hat mein Kind Bronchiolitis obliterans (BO)?

Was tun, bei Verdacht auf eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD)?

Symptome

Ihr Kind hatte einen Atemwegsinfekt und hustet nun seit einigen Wochen. Es kann nicht mehr richtig toben, leidet unter Atemnot und Erschöpfung bei Belastung. Es ist schneller müde und braucht viel mehr Pausen beim Sport. Nachts kann es oft nicht richtig durchschlafen. Die bisherigen Therapieversuche brachten keine oder nur eine kurzfristige Besserung.

Solche oder ähnliche Symptome können auf das Vorliegen einer (postinfektiösen) Bronchiolitis obliterans (BO) hinweisen. Auch nach Lungen- oder Knochenmarkstransplantationen kann eine erschwerte oder beschleunigte Atmung auf eine BO hinweisen.

Hier kann der Spezialist helfen, indem er mittels Lungenfunktionsprüfung, einer Röntgenuntersuchung, Allergie- und Schweißtests sowie weiterer Untersuchungen Hinweise auf die in Frage kommenden Erkrankungen erhält und andere ausschließt.

Befunde

Typische Befunde wären der Nachweis einer deutlichen Verengung im Bereich der kleinen Atemnwege (Bronchien) sowie Hinweise auf eine Überblähung mittels Lungenfunktionsprüfung. Im Röntgen-Thorax (Lungenröntgen) können Bronchiektasen und ungleichmäßig verteilte Verdichtungen auf eine BO hinweisen. Bei dringendem Verdacht auf eine BO sollte dann eine HR-CT (High Resolution Computertomographie) der Lunge folgen. Im nächsten Schritt sollte das Sputum (ausgehusteter Schleim der Lunge) analysiert werden. Darin befinden sich häufig zahlreiche Abwehrzellen (sogenannte Neutrophile).

 

Definition

Die Bronchiolitis obliterans (BO) ist eine entzündliche Erkrankung der kleinen und kleinsten Atemwege (membranöse bzw. respiratorische Bronchiolen), bei der ein vernarbender Prozess zu einem fortschreitenden Verschluss führt. Die großen Atemwege hingegen zeigen oft nur eine milde oder gar keine Beteiligung.

Ursachen

Der erste Schritt auf dem Weg zur BO ist in der Regel eine Verletzung des Bronchialepithels (der inneren Oberfläche). Diese Verletzung tritt heute vor allem im Rahmen von Lungentransplantationen als Abstoßungsreaktion oder nach Knochenmarks- oder Stammzelltransplantation als Graft-versus-Host-Disease (GvHD) auf. Ein weiterer wichtiger Mechanismus sind Atemwegsinfektionen vor allem durch Adenoviren oder Mykoplasmen. Seltener führen das Einatmen von Giftstoffen, Stäuben oder Gasen zu einer BO. Auch Arzneimittelnebenwirkungen, vaskuläre Kollagenosen (Bindegewebserkrankungen), chronische Aspirationen und andere können als Ursache einer BO in Betracht gezogen werden.

Obwohl eine Einteilung nach Ursachen nützlich ist, um überhaupt an eine BO zu denken, hat dies für den klinischen Verlauf häufig nur eine untergeordnete Bedeutung. Hier ist die Einteilung nach den typischen Gewebeveränderungen (Histologie) bedeutsamer, da die verschiedenen histologischen Typen oft gut mit dem klinischen Verlauf und den radiologischen Veränderungen sowie mit dem Ansprechen auf die Therapie korrelieren.

Weitere Begriffe, die im Zusammenhang mit der Bronchioltis obliterans stehen

Nach einer Lungentransplantation wird häufig von einem Bronchiolitis obliterans Syndrom (BOS) gesprochen. Dies ist eine klinische Diagnose, die vor allem durch den Abfall der Einsekundenkapazität (FEV1)  auffällig wird. Patienten werden nach einer Lungentransplantation sehr häufig und genau auf das Auftreten dieser Erkrankung hin untersucht, da dies die häufigste Ursache für ein Transplantatversagen darstellt. Nimmt die Einsekundenkapazität immer weiter ab muss häufig eine Lungenbiopsie erfolgen, mittels derer dann die chronische Abstoßungsreaktion, also die BO diagnostiziert werden kann. Die Ursachen sind vielfältig und sicher noch nicht vollständig aufgeklärt. Zum weiterlesen klicken Sie bitte hier.

Demgegenüber wieder der Begriff der Bronchiolitis obliterans organisierenden Pneumonie (BOOP) heute kaum mehr verwandt. Da es nur wenig Überschneidungen zu BO gibt, wird heute eher der Begriff der kryptogenen, organisierenden Pneumonie verwendet.

Verdacht – was nun?

Sollte sich der Verdacht einer interstitiellen Lungenerkrankung oder einer BO bestätigen, empfehlen wir dringend, einen Spezialisten aufzusuchen, um die Erkrankung nach dem jetzigen Stand des Wissens zu behandeln. Dieser kann mit Ihnen besprechen, wie ein Fortschreiten der Erkrankung aufgehalten und somit die Prognose deutlich verbessert werden kann.

Wenn wir Ihnen bei der Suche nach einem Spezialisten behilflich sein sollen, helfen wir Ihnen gern. Hier können Sie sich einen Überblick über die deutschen Kompetenzzentren verschaffen. Sie können allerdings auch direkt Kontakt mit uns aufnehmen.

 

Bronchiolitis Obliterans
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Typical Findings
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>6 Wochen nach einem Infekt der Atemwege bestehen Symptome wie Husten und schnelle Atmung fort

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BO

Mit freundlicher Genehmigung

Constanze Döring

Institut für Pathologie – Goethe-Universität

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CTtypical CT-findings

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SpiroLungenfunktion